病史摘要
男，49岁，长期吸烟，伴间断性咳嗽；2025 年 8 月因咳嗽加重伴发热。
入院检查提示：右上肺胸膜下见大小约 9.9cm×8.9cm 混杂软组织密度肿块，邻近第 3 腋肋局部骨质缺损；右肺上叶后段见肿块影，大小约 3.8cm×2.5cm。
抗生素治疗后行支气管镜下活检，提示：坏死组织中见异型细胞团，建议进一步行 PET/CT 检查协助诊断。既往史：有阑尾炎手术史，无外伤史，无基础疾病史；长期大量吸烟、饮酒。
检查图像
PET-CT-轴位（肺窗）
PET-CT轴位（纵隔窗）
展开剩余85%PET-CT轴位（肺窗）
PET-CT轴位（纵隔窗）
PET-CT轴位（肺窗）
PET-CT轴位（纵隔窗）
PET-CT轴位（肺窗）
PET-CT轴位（纵隔窗）
PET-CT轴位（骨窗）
PET-CT轴位（骨窗）
影像诊断：
（1）右肺上叶胸膜下占位病变，糖代谢不均匀增高，考虑恶性肿瘤（高风险，肿瘤来源于胸膜可能性大），侵及邻近右侧胸壁软组织，右侧第3、4肋局部骨质受累，请完善病检明确诊断；
（2）右肺上叶后段实性小结节，糖代谢明显增高，考虑恶性（转移可能，邻近胸膜受累）；
（3）双侧肺门及纵隔内多发淋巴结并部分肿大，糖代谢轻度增高，多考虑淋巴结转移，建议结合临床、随诊。
病理结果：
病症概述
中年男性，长期吸烟史。
肺肉瘤样癌是一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样(梭形细胞和/或巨细胞)分化的非小细胞肺癌。
2015年版 WHO 肺肿瘤分类分为5个亚型：多形性癌(PC)、梭形细胞癌(SCC)、巨细胞癌(GC)、癌肉瘤(CS)和肺母细胞瘤(PB)
2021年第5版 WHO 胸部肿瘤分类将多形性癌、肺母细胞瘤和癌肉瘤3个独立的疾病单独列出，而巨细胞癌及梭形细胞癌则归属为多形性癌的2个亚型。
①临床表现：
● 见于有长期吸烟史的中老年男性，与肺部其他恶性肿瘤相似，缺乏特异性
● 与肿瘤生长部位及侵犯程度有关(中央型和周围型)
● 中央型以咳嗽、咳痰、咯血及肿瘤阻塞气道引起的气短呼吸困难等为主要表现;周围型者一般多无自觉症状或症状轻微，随着肿瘤生长侵犯胸膜、胸壁而引起胸痛
● 肿瘤进展迅速，常发生远处转移，有时患者会以转移部位产生的相应临床症状就诊。
②影像表现：
（1）缺乏特征性，介于肉瘤与癌之间
●肉瘤：边缘清晰、光滑、锐利，体积一般多较大，直径>5cm。
●癌：分叶、支气管截断、坏死。
（2）阴性征象
●钙化、空洞、毛刺、胸膜凹陷征少见。
（3）分为中央型和周围型，以周围型多见，且多发生于右肺上叶
●中央型常位于肺门部，肿瘤向腔内外生长，肿块多较大，生长较慢，由于局部侵犯邻近支气管，故症状出现早，从而造成阻塞性肺炎及肺不张。
（4）周围型者多数位于胸膜下，早期呈结节状,患者多无自觉症状或症状轻微，但肿块生长迅速，常侵及胸膜，常表现为一个大肿块，边缘清晰光整，可有分叶，少数有毛刺征像，瘤体越大，其内部密度越不均匀，坏死是肺肉瘤样癌常见的特征，坏死脱落可形成不规则厚壁空洞。
（5）强化特点——环状强化，强化程度低于肺鳞癌
●病变周边多以癌组织为主，血供较丰富，病变中心区则以肉瘤成分占优，血供较差，易出现黏液样变性、坏死或出血。
（6）可转移至同侧肺门/纵隔淋巴结，可有远处转移，较常见转移部位是骨、脑、肺、肝脏或者肾上腺，转移灶通常也同时具有上皮和间叶组织两种成分。
（7）PET-CT常表现为直径较大的肿块，密度不均，可见不规则坏死区，边缘可见毛刺及分叶，周围型多贴胸膜生长，多数伴有淋巴结转移及远处转移，病变及转移病灶糖代谢较活跃。
③治疗及预后：
对于早期肺肉瘤样癌，手术仍然是优选治疗方案。以铂类为基础的联合化疗方案，进展期、术后辅助化疗。肺肉瘤样癌恶性程度较高，容易复发和转移，预后不良。
④鉴别诊断：
（1）胸膜孤立性纤维瘤：是一种良性或低度恶性肿瘤，占所有胸膜肿瘤的<5%;大约80%起自脏层胸膜，20%起自壁层胸膜。（发病年龄以40~60岁为主，男女发病率相仿，呈慢性病程，50%以上的患者为偶然发现，少部分可表现出副肿瘤综合征，伴有杵状指、肥大性肺性骨关节病。
（2）肺脓肿：肺脓肿是由多种病原体感染引起的，表现为肺组织局部坏死化脓空洞形成的肺组织化脓性病变。含气液平面影和炎症表现是肺脓肿较为典型的征象。
好发于男性中年人或者长期卧床人群；临床表现为高热、咳嗽、大量脓臭痰，全身症状较明显；实验室检查白细胞计数增高，以中性粒细胞增多显著。
参考文献等相关资料：
[1] 黄科峰,芦丹,宋君,等.原发性肺肉瘤样癌多模态成像的影像学表现[J].影像研究与医学应用, 2025(10).
[2] 崔燕,李旭,郭悦,等.广泛小肠和淋巴结转移为主的肺肉瘤样癌18F-FDG PET/CT显像1例[J].中华核医学与分子影像杂志, 2024, 44(01):50-50.DOI:10.3760/cma.j.cn321828-20230315-00060.
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